Incidência

A  incidência da patologia em causa é variável de acordo com a população estudada, sendo razoável a incidência de um para 2500 (1/2500), com freqüência de um portador do gene em 40 pessoas na raça branca (1/40). A doença é pouco freqüente na raça negra um para 17 mil negros americanos (1/17000) e rara em orientais um para 90 mil (1/90000).  Apesar disso a fibrose cística ocorre em todas as raças.

Sintomas da Fibrose Cistica

Em relação ao aparelho digestivo, ocorre insuficiência pancreática, por obstrução dos ductos excretores da glândula, ocasionando síndrome de má-absorção, cirrose biliar, obstrução intestinal distal por estase fecal e, frequentemente, refluxo. Cerca de 10 a 15% dos pacientes com Fibrose Cistica apresentam a primeira manifestação digestiva da doença logo ao nascimento, quando ocorre o íleo meconial (obstrução intestinal nos primeiros dias após o nascimento) .

A doença pulmonar na fibrose cística é caracterizada por infecção endobrônquica associada a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPCO).

Na esfera genital, observa-se obstrução congênita dos vasos deferentes em praticamente todos os pacientes do sexo masculino. Nas mulheres, o muco cervical espesso e com características bioquímicas alteradas actua como “espermicida”, resultando em infertilidade.

Entre os sintomas otorrinolaringológicos da Fibrose Cistica, descreve-se a produção de secreção salivar espessa ainda na infância, com dilatação e fibrose dos ductos glandulares.

A ocorrência de otite média nas crianças com Fibrose Cistica não é superior à observada em crianças normais.

A doença nasossinusal é a manifestação otorrinolaringológica clássica daFibrose Cistica, com elevada frequência de polipose nesses indivíduos, quer na infância quer na idade adulta. A ocorrência de sintomas nasossinusais é bastante variável, segundo os dados de literatura. Alguns estudos encontraram sintomas de rinorréia e obstrução nasal em mais de 65% dos indivíduos afetados, enquanto outros revelam que cerca de 90% dos indivíduos permaneciam assintomáticos.

As principais causas de óbito entre os pacientes com Fibrose Cistica são a insuficiência respiratória e o cor pulmonale, além da desnutrição resultante da síndrome de má-absorção.

Resumindo, os principais sintomas relatados pelos indivíduos com Fibrose Cistica são:

  • Ausência de mecónio nos dois primeiros dias de vida;
  • Atraso no crescimento;
  • Infecções respiratórias persistentes como a pneumonia e sinusite;
  • Respiração difícil;
  • Insuficiência respiratória;
  • Insuficiência cardíaca;
  • Expectoração excessiva com muco;
  • Tosse:
  • Sibilâncias;
  • Progressiva diminuição de resistência física;
  • Perda de peso;
  • Pele azulada;
  • Pele salgada;
  • Unhas em forma de baqueta de tambor;
  • Barriga em forma de barril;
  • Diminuição da capacidade reprodutora.
  • Claudete

    Muito proveitoso, possibilitando uma melhor busca por detalhes da informação.
    crcm.

    • Edson Jr

      Há dois dias perdi uma grande amiga que sofria dessa doença, tinha 21 anos e infelizmente a perdemos, os sintomas estavam agravados e ela foi a UTI, lá não resistiu.
      O irmão dela que tem 20 anos também tem a FC, o outro de 19 anos não tem.
      É muito triste, mas temos que aceitar.

  • Lffboy

    com o tratamento minhas duas filhas continuam tendo frequentes pneumonia,porque?

  • Leticiadiniz1234@hotmail.com

    Eu tive um filho,e aos cinco dias veio a falecer,so fomos descobrir a causa depois q veio o teste do pezinho…e ainda assim nao consigo entender,o pq q nasce c isso,talvez por nao me conformar ainda pois e recente faz tres meses.Agora tenho medo de um dia vir a ter outro filho,e nascer c o mesmo problema…..Mas me ajudou muito a entender,tinha muitas duvidas…..LETICIA DINIZ…02.11.2011

    • Andreia

      Olá Leticia, como vc esta??? Eu tbm tive um lindo filho e aos cinco dias veio a falecer; ele era cardiopata e só descobrimos a FC quando chegou o teste do pezinho. Ainda estou muito abalada e triste, hj faz 22 dias que ele faleceu e sinto uma saudade que parece que não tem fim. Mas Deus tem dado força a cada dia para continuar….Abraço Andreia

      • khassiana

        vc sabia q ele tinha fc

  • Andraderight

    Insufeciência?

  • Guiomaraurisa-50

    eu tenho 64 anos so ontem que descobri que tem suspeita desta emfermidade mais vou fazer novos exames pra confirmar ,mais os sintomas sao os mesmo que li aqi agora eu volto a dizer se estou mesmo com esta .mais espero em deus e nosso senhor jesus que nao seja ,,,,obrigado pelas enformaçoes agradesço d coraçao ..guiomar

  • Delma-jatoba

    muito obrigado pelasinformacões,sempre que ouço jornais
    evejo algo que nãoestendo procuro pesquisar.
    abraços. tenha um bom dia.

  • i2ad0ra

    ooi

  • Roberta

    voces deviam escrever em uma linguagem mais fácil de entender!

  • NEIVA

    CONCORDO COM A ROBERTA,VCS TEM QUE ESCREVER NA NOSSA LINGUAGEM.LINGUAGEM DO PACIENTE.NÃO EM LINGUAGEM MÉDICA.

  • khassiana

    que tipo de tratamento feito