Consequências

A nível do Sistema Respiratório e Pulmonar pode ocorrer:

  1. O bloqueamento das vias respiratórias durante curtos ou longos períodos, ocasionalmente com perda da função das áreas pulmonares subjacentes (atelectasias);
  2. O estreitamento parcial das vias respiratórias, ocasionando tecido pulmonar hiperinsuflado;
  3. Um processo degenerativo alveolar causado por inflamações (pneumonia e efisemas) ou enzimas (proteases);
  4. Inflamações e fibroses no tecido pulmonar intersticial (pneumonia intersticial, fibrose pulmonar).

Dependendo da gravidade das alterações pulmonares pode ocorrer a insuficiência respiratória parcial ou global.

  1. Insuficiência parcial: através de  hiperventilação (respiração acelerada) se mantém a pressão parcial normal do oxigênio na circulação sanguínea; com isso cai a pressão parcial de CO2.
  2. Insuficiência global: a pressão parcial sangüínea de oxigênio está diminuída, e de CO2 está aumentada

Na Fibrose Cistica a quantidade de água da secreção brônquica é diminuída desde o nascimento e torna-se espessa, aderindo mais às paredes brônquicas. A limpeza brônquica fica dificultada, tendo como consequência as sucessivas infecções do trato respiratório.

Além disso, encontramos frequentemente naFibrose Cisticapacientes com hipersensibilidade brônquica, que leva ao edema das mucosas e espasmo da musculatura lisa dos brônquios (bronco-constrição, bronco-espasmo). Ambos os fatores são acompanhados de impedimentos mecânicos do transporte da secreção.

Estas alterações das vias respiratórias descritas, influenciam o estado do paciente com FC e sua aparência externa mais cedo ou mais tarde. O que mais chama a atenção é a dilatação do tórax no início que se encontra em hiperinsuflação passageira e vai se fixando nesta posição. O esterno se abaúla para frente, o diafragma torna-se mais achatado devido à constante tensão e por isso, o abdome se contrai .Resultam alterações torácicas típicas (cifose, tórax em forma de barril).

A insuficiência respiratória crescente leva à respiração acelerada (taquipnéia) e dificultada (dispnéia), como também ao desenvolvimento de sinais de falta de oxigênio, como unhas em forma convexa e dedos e artelhos em martelo, às vezes mostra sinais de cianoses.

A nível do Pâncreas

As secreções espessas bloqueiam os conductos pancreáticos e produzem dilatações quísticas. Produzem-se câmbios degenerativos e fibróticos no pâncreas e as enzimas pancreáticas essenciais (tripsina, amilase e lipase) são incapazes de participar na absorção e digestão de alimentos.

A nível do Sistema Biliar

O bloqueio biliar e a fibrose são frequentes e “avançam” de forma progressiva para produzir um tipo de cirrose biliar.. A infecção hepática é extensa e pode ocorrer também hipertensão “portal” e “esplenomegalia”. A “ictenicia” pode ser uma evidência de obstrução da vesícula biliar.

A nível das glândulas não productoras de muco

As secreções das glândulas salivares e sudoríparas têm uns níveis anormalmente altos de sódio e cloro.

  • Vanessaandrade69

    Vou rezar bastante por essas pessoas!!!!!!!Só jesus para dar forças

    • Luiz_master_

      que bom vanessa

      • Sandra

        Temos que compreender, apesar de ser muito difícil, que nós não somos deste mundo, estamos aqui como peregrinos…
        Por isso, devemos viver o dia de hoje como se não existisse o
        amanhã, porque realmente é assim…
        Devemos estar ao lado das pessoas que amamos o máximo do
        tempo que pudermos, beijar, abraçar, dizer que a amamos, e
        fazer o que pudermos por elas, porque um dia partiremos e não sabemos quando será, e teremos que prestar contas a Deus de todas as nossas obras… Por isso vivamos um dia de cada vez e com muito amor no coração…

  • Joyce

    me apego a uma promessa feita pelo Deus que não pode mentir…: “nenhum residente da Terra dirá:’estou doente’ !” (Isaías 33.24)

  • claudia

    tenho uma afilhada de cinco anos protadora de fc.no inicio foi muito assustador…hoje ela faz o tratamento gratuitamente pelo estado de minas gerais toma seus medicamentos e tem uma vidinha “normal” Nicolly é a prova viva que Deus faz milagres……

  • Lunino2010

    Olá,pessoal meu nome é luciano sou de joinville/sc. Nós perdemos uma filha de 6 anos chamada LUARA(um anjinho) em novembro de 2011 por essa doenca maldita e hereditaria,pois pra quem nao sabe a fibrose cistica é originada do tempo da 2 guerra
    mundial , onde as pessoas transavam entre parentes e essa arvore geonologica maldita veio passando de geracao em geracao
    -pessoal desculpe por desabafar,mas tivemos todos os recursos possiveis,como profissionais de hospitais particulares,religiosos de maior consagracao e o que tivemos por fazer de amor,afeto,carinho fizemos mas…tudo está escrito,se DEUS quizer nada impedirá,entao ele quiz ela com ele,,, e ele está no comando de tudo e ela nao era de nosso patrimonio.Quem quizer manter contato pra conversarmos a respeito e trocar experiencias estamos a disposicao,lunino2010@hotmail.com

    • Cleumabranca

      oi meu nome e cleuma sinto muito pela laurinha,oro a Deus pelos pais que seus bebes com essa doença orrivel,meu nene tem 5 anos os medicos nao tem um resultado conclusivel  dele pois nao tenho tantos recursos assumi ele sozinha,mais creio em um Deus vivo e creio que se for da vontade dele vou cantar se nao me consolara.Deus te abençoe e muita força.

  • Sandra Reuter

    eu  perdi  meu  avo  minha  tia  minha  mae  meu  tio   todos  com  essa   doença   maldita  meus  deus  proteja  todos  dessa  doença

  • ROBSON

    MEU NETO MATHEUS DE 8 MESES ESTA INTERNADO PELA TERCEIRA VEZ, OS MEDICOS AGORA RESOLVERAM FAZER O EXAME DO SUOR NELE. PELO QUE LÍ NA NET OS SINTOMAS SÃO TODOS DA FC. ESTOU APAVORADO E REZANDO PRA QUE NÃO SEJA. SÓ DEUS MESMO…

    • Marina

      devia rezar pra descobrirem o que ele tem de uma vez
      e se for fibrose, agradecer por ter tratamento e tantos estudos na área

  • FAGNER

    Oi sou fagner e não acredito na minha cura desta doença….. Já nada pode me curar não acredito em cura é isso só sou mais um esperando pela morte

    • Andreia

      Deus é o deus do impossivel, confia nele.

    • LUIZ B SANTOS Lb

      tbem compartilho da sua opiniao e constataçao e uma doença incuravel DEUS nao cura nem dor dente temos que confiar na medicina e na ciençia.

  • lucimara falkemback nunes

    oii eu tenho um bebe q tem esta doença fc ele tem 1 ano e 2 meses no começo foi difícil pra mim fiquei assustada com isso mais ai lembrei que o DEUS que eu sirvo ele e maior do que todos as coisas.. estava lendo os comentários pessoal confie no senhor se vcs não confiarem ele não pode fazer nada por vos eu creio no nome de JESUS que meu filho vai ser curado logo logo darei a noticia pessoal q ele foi curado pq meu filho e promessa do senhor AGRADECO A DEUS POR ESSA LUTA PQ È UM GRANDE TESTEMUNHO PARA MEU FILHO QUANDO ELE CRESCER ,,,,,,ESSES MILAGRE VAI ACONTECER GLORIAS A JEOVÀ ,,,,,,,,,

    • michelle

      oi lucimara, me escreva pra gente conversar, tb tenho um filho de 14 anos com fc.
      graças a jeová, hoje a doença esta controlada, mas tenho muito medo que ele piore com o tempo .
      vivo apreensiva , sem respostas….
      meu email: michellecardin2011@hotmail.com